1、引起肺动脉高压病因： 一、肺动脉血流量增加 1、左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。 2、后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。 二、肺周围血管阻力增加 1、肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。 2、肺动脉管壁病变： (1)肺动脉炎：雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。 (2)原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。 (3)肺动脉先天性狭窄。 3、肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。 4、低氧血症致肺血管痉挛： (1)慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。 (2)呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。 (3)高原缺氧。 5、血黏度改变：血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。 三、肺静脉压增高 1、肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。 2、心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心。
3、对肺动脉高压检查诊断： 一、血液检查如并发感染末梢笥苁嗥悍血白细胞和中性粒细胞显著增多，常有血红蛋白降低等表现。 二、肺活检先天性心脏病患者术中行肺活检有助于对其预后的判断，重度肺动脉高压患者，不仅使手术治疗的并发症和死亡率增高、而且也是决定手术远期疗效的主要因素。 三、心电图肺动脉压升高使右心室负荷过重，久之引起右心室、右心房肥厚，心电图改变可反映肺动脉高压程度，显示右心室及右心房增大图形，包括心电轴右偏、肺型P波、V1～V3大R波、T波倒置与ST段降低。当心电图示右心室肥厚则平均肺动脉压已超过30mmHg。但不同病因可不一致，如房间隔缺损当肺动脉压达25mmHg即显示右室肥大图形，而室间隔缺损、动脉导管未闭通常要超过35mmHg，原发性肺动脉高压超过40mmHg才能出现右室肥大图形。 四、X线检查 1、心脏改变：右心房、右心室扩大，肺动脉段“圆锥部”膨突，右前斜位胸片圆锥高度≥7mm，主动脉结缩小。 2、右下肺动脉干扩张：正常右下肺动脉干宽度为(12.1±1.2)mm，>15mm为异常，其扩张程度与肺动脉高压相关，右下肺动脉横径与气管横径比值≥1.07。 3、肺门阴影增宽：肺门与胸廓比正常为(34±4)%，其值增加与肺动脉压升高相关(相关系数0.74)。 4、心胸比率增大：正常心胸比率<0.5，肺动脉高压时心胸比>0.5。 5、中心肺动脉扩张：外周分支细小，两者形成鲜明对比。 五、超声心动图超声心动图检查对肺动脉高压比X线更敏感，其敏感性52%，正确性85%，故能较早期发现右室壁肥厚及右心腔、心血管扩大。主要指标：①肺动脉瓣回声曲线“a”波消失，其敏感性82.35%;②右心室舒张期内径增加(>20mm);③室间隔厚度增加，与左室后壁呈同向运动;④二尖瓣初始开放斜率下降;⑤肺动脉瓣回声曲线收缩中期切迹，其敏感性94.12%;⑥右室射血前期(RVPEP)延长，右室射血期(RVET)缩短，因此RVPEP/PVET比值增加。 六、肺阻抗图利用阻抗技术，在肺部指定部位通过弱高频电流以电阻抗测定肺血管在心动周期的血流容积变化测得肺动脉压，在正常人心排出血液很快进入肺组织，肺组织电导率及阻抗变化量很快达到最大值，当肺动脉高压时收缩期只有部分血液进入肺组织，还有部分储积在扩张的肺动脉内，舒张期血流仍继续缓慢地通过肺小动脉进入肺，故肺组织电导变化较小。
5、肺动脉高压预防保健： 继发性肺动脉高压多与先心病有关，原发性肺动脉高压目前病因尚不明确。先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。 1、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。 2、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。 3、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。 4、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。
